Fenyyliketonurian hoitamiseksi ruokavalio tulee aloittaa pian syntymän jälkeen, ja sitä on noudatettava tiukasti. Tämän ruokavalion pitäisi olla vain määrä fenyylialaniinin kudosten kasvuun ja korjaamiseen.

Tietääksesi proteiinien täsmällisen tason, jota potilas tarvitsee, 10-20 päivän ajan muodostuu ruokavalio, joka on täysin vapaa fenyylialaniinista. On pidettävä mielessä, että samassa potilaassa tarvittava määrä fenyylialaniinia voi vaihdella riippuen elämänvaiheesta, jossa se on.

Tämän aminohapon määrän vähentäminen auttaa pitämään fenyylialaniinin pitoisuuden elimistössä siedettävällä tasolla potilaalle, koska sitä ei voida täysin tukahduttaa ruokavaliosta olla olennainen osa ruokaa.

Tärkein asia fenyyliketonurian hoitoon on se, että ruokavaliota seurataan tiukasti, joten on tärkeää säilyttää a jatkuva valvonta lääkärin kanssa yhteistyössä vanhempien ja lapsen kanssa. Viikoittaiset testit tulisi tehdä ensimmäisen vuoden aikana ja sitten kerran tai kahdesti kuukaudessa koko lapsuuden ajan.

Ei ole vielä ollut mahdollista ennustaa, kuinka kauan ruokavalio tulisi säilyttää, vaikka yleensä se jatkuu koko elämän ajan.

Elintarvikkeet, jotka sisältävät fenyylialaniinia:
Rintamaitosardiinejaparsa
Lehmänmaitokatkaravutporkkanat
munatmakrilliHabas
kanapelkkäriisi
sianlihaviljaCoca-kola
vasikanlihaperunatRavintoaineet aspartaatin kanssa
lohijauhotKeinotekoiset makeutusaineet

On myös lääkitys, sapropteriinidihydrokloridi, joka voi auttaa vähentämään fenyylialaniinin määrää veressä. Se on tehokasta vain niille henkilöille, joilla on jonkin verran entsyymien aktiivisuutta. Jopa tämän kanssa näiden ihmisten tulisi säilyttää ruokavalio.

Se on myös kaupallistettu Erityiset äidinmaitojauheet vauvoille, joilla on fenyyliketonuria, jota voidaan käyttää myös muuhun elämään proteiinilähteenä ja jonka fenyylialaniinipitoisuus on hyvin alhainen ja tasapainossa jäljellä olevien olennaisten aminohappojen tapauksessa.

Potilaita suositellaan ottamaan lisäravinteet, kuten kalaöljy korvaamaan pitkäketjuiset rasvahapot, joita ei ole fenyylialaniinittomassa tavanomaisessa ruokavaliossa, koska se voi auttaa parantamaan niiden neurologista kehitystä, mukaan lukien moottorin koordinointi. He tarvitsevat myös muita erityisiä täydennyksiä, kuten rauta tai karnitiini.

On muitakin kokeelliset hoidot fenyyliketonurian hoitoon Tällä hetkellä, kuten käsitteleminen kasviperäisellä johdannaisella, fenyylialaniini-ammoniakkilase, joka annetaan ihonalaisesti viikoittain ruiskun kautta, voi vähentää fenyylialaniinitasoja. Jotkut hoidot, jotka täydentävät näitä potilaita aminohapoilla, voivat minimoida fenyylialaniinin haitalliset vaikutukset aivoissa.